什么是囊性肺病?

时间:2020-06-09作者:101健康网分类:健康知识浏览:230评论:0

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若是您的医生告诉您您患有肺囊性疾病,则意味着您患有一系列导致肺囊肿的病症之一-充满空气或液体的组织囊。治疗可以提供辅助,然则您的选择取决于您使用的类型。

症状是相似的,因此您的医生可能建议您举行一项称为高清计算机断层扫描(CT)的成像检查,以查明您患有哪种囊性肺部疾病。若是那不起作用,则可能需要举行肺活检。您的医生将从肺部取出一小块组织,并将其送至实验室举行测试。

其他情形可能看起来像囊性肺病,例如肺气肿和蜂窝状肺。为了确认您是否患有该病,您的医生将检查您的肺可以容纳若干空气。他还将查看囊肿的巨细,壁厚,形状和位置。

囊性肺疾病罕有。大多数获得它的成年人都具有以下四种类型之一:

淋巴管平滑肌肌瘤病(LAM)

当肺组织中的肌肉细胞失去控制并形成囊肿时,就会发生LAM,这最终会损害肺组织。它主要影响20至40岁的女性。

有两种类型:TSC-LAM和零星的LAM。

TSC-LAM是您患有LAM和一种罕有的疾病,称为结节性硬化症(TSC)。零星的LAM示意您有LAM,但没有TSC。

两种都被以为是由于结节性硬化基因的改变。

医生以为雌激素在两种类型的LAM中都起着作用。该疾病在月经和有身时代以及与雌激素一起使用避孕药后可能会恶化。

LAM最常见的症状是:

  • 胸痛
  • 疲倦
  • 咳嗽许多(可能会流血)
  • 呼吸急促
  • 喘息

您可能还会在肺部和胸壁之间的空间中蕴蓄液体,这个问题称为胸腔积液。它会使呼吸困难。液体还会蕴蓄在您的腹部,腿部和脚部。

若是囊肿从肺壁撕裂,则肺可能会塌陷。当空气泄露到您的肺与胸壁之间的空间并使肺的一部分变平展时,就会发生肺萎陷。这是紧急情形,需要立刻治疗。

LAM不能治愈,但您可以用西罗莫司(Rapamune)治疗,这可以减慢疾病的速率,甚至可以改善您的肺部功效。

您也可以服用支气管扩张药,这些药物可以辅助您打开呼吸道,使呼吸更轻松。

随着时间的流逝,LAM会变得更糟。若是这样,您可能需要举行氧气治疗,这意味着您需要从储罐或机械中吸收氧气。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)

PLCH主要泛起在吸烟者或曾经吸烟者的年轻人中。在早期阶段,您可能没有任何症状,但若是有,则可能包罗稍微的呼吸急促和咳嗽。以后,您可能会遇到以下问题:

  • 胸痛
  • 发烧
  • 冷汗
  • 疲倦
  • 减肥

当烟气中的化学物质导致细胞在肺中异常生长时,PLCH最先。随着疾病的恶化,疤痕形成,组织变得僵硬和厚实。您可能会发现很难呼吸到足够的空气,纵然在正常流动中,也会呼吸困难。

PLCH可能导致肺萎陷,有时不止一次。您的医生可能建议您举行称为胸膜牢固术。它关闭了您的肺部和胸壁之间的空间,并阻止了空气或液体充满该空间。

现在尚不清晰PLCH是癌症照样免疫疾病。无论哪种方式,最主要的治疗方式就是戒烟。退出时,PLCH可能会住手恶化甚至变得更好。

您也可以服用类固醇药物来减轻炎症。若是类固醇不能辅助某些PLCH 患者服用化疗药物。若是您呼吸困难,则可能需要从机械或储罐中获取更多的氧气。

BHD综合征(Birt-Hogg-Dube syndrome)

BHD是由您从患有该疾病的怙恃那里遗传的异常基因引起的。若是您的一个基因发生变化(称为基因突变),您也可能会获得BHD。基因测试可以显示您是否患有该病。

当您20多岁或30多岁时,通常会泛起症状。BHD最常见的症状是脸上的小皮肤红肿。这些隆起的是良性肿瘤(非癌)在头发毛囊。您也可以将它们戴在脖子,耳朵或上半身。

约莫80%的BHD患者患有肺囊肿。囊肿通常不引起症状,而且您的肺正常。

多达三分之一的BHD患者可以频频泛起肺部萎缩,而15%至30%的患者会患有肾肿瘤。肿瘤通常生长缓慢,并在48至50岁时被诊断出。当治疗效果最佳时,您应该定期对腹部举行CT扫描以发现任何肾脏肿瘤。

BHD的治疗取决于您的症状。例如,您的医生可能会用激光去除皮肤红肿。若是您经常有肺萎陷,他可能会建议举行胸膜牢固术。手术可以消灭肾脏肿瘤。

淋巴间质性肺炎(LIP)

LIP异常罕有。医生以为这既是疾病,也是对环境中某种事物或对另一种疾病的反映。

若是您还患有自身免疫性疾病,尤其是干燥综合征,则可能发生LIP 。在这种情形下,您的免疫系统 -人体抵制细菌的防御力-会侵袭使您流泪和流口水的腺体。

获得LIP的女性约莫是男性的两倍。通常会在52至56岁之间举行诊断。通常的症状是咳嗽会加重,呼吸急促。

您的医生可能建议您用类固醇治疗以减轻炎症。

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